CLINICAL PROBLEM-SOLVING
Scratching Below the Surface
N Engl J Med 2016; 375:2188-2193
Mathai SK, Josephson SA, Badlam J, Saint S, Janssen WJ.
2016年12月13日
その２
その１からつづき
かば：まだ採血の結果出ていませんよね。あと、やっぱり細菌性とウイルス性の髄膜炎としての治療が必要ですよね。治療開始が遅れるのは禁忌ですし。
あと、結核性髄膜炎はどうですかね？
かわうそ：除外できないとは思いますけど、もうちょっと亜急性から慢性の経過であって欲しいという思いはあります。
あと、結核の薬って点滴ありましたっけ？胃管入れてまでするべきなんでしょうか？
ここでは、さっそくアシクロビルとバンコマイシンとセフトリアキソンが入っています。
検査も外さないようにしないといけないですけど、治療も遅れてはだめなところが、神経系の病気の怖いところですね。
血液検査の結果としては、生化学、肝機能、甲状腺、CBC問題なしです。尿のトライエージでも陰性でした。
こういうときいつも、何かしら異常が見つかってくれと、祈るように検査結果を待っているんですけど、残念ながら頭部CTは明らかな異常を指摘できませんでした。
かば：やっぱりまだここではMRI撮れないんですね。じゃあ、CSFはどうですか。
かわうそ：CSFでは、白血球は多いくらいなんです。糖は下がっていなくて、蛋白は正常。グラム染色では最近検出されませんでした。
かば：リンパ球に白血球が多くて、糖が下がっていないならウイルス性髄膜炎でいいんではないでしょうか？
かわうそ：なるほど。でも、アシクロビルがどれくらい即効性があるのかどうかわかりませんが、残念ながら少なくとも12時間後には、さらに話し方に知性が感じられなくなり、興奮状態も悪化しています。
かば：大変ですよこれは。
かわうそ：ベンゾジアゼピンやハロペリドールを使ってみましたが、さらに精神症状が悪化して攻撃的になっています。
仕方がないので、鎮静して挿管人工呼吸管理をしています。
CSFでの白血球増多はたしかに大切な所見です。薬剤性や代謝性の脳症は可能性が低くなるかもしれませんが、感染が確定するわけでなく、自己免疫性や傍腫瘍神経症候群については除外できません。
挿管できればMRIも撮影できますが、ここにMRI画像が載っていないことからも分かる通り、異常なしでした。
かば：泣きそうになりますね。
かわうそ：でも、こんなに派手な症状を呈しているにも変わらず、画像に異常が出ていないというのは、これはこれで参考になる所見といえる訳です。
とはいえ、私はこの病気知りませんでしたけど。
かば：となりに腹腔鏡とか経膣エコーの写真が載ってますからね。推測できます。
かわうそ：ホントですか？すごいですね！
卵巣の中にハイエコー病変があります。さらに腹腔鏡で卵巣を見ていますが、表面には異常ありません。エコーで分かる通りだいたい1cmくらいの結節ですし。
その病理標本も載っていますけど…。
かば：いろんな組織が見えますよね。まあ、テラトーマ、つまり奇形腫ですよね。というわけで、抗NMDA受容体抗体脳炎ですよね。
かわうそ：この病気はそんなに有名なんですか？全然知らないんですけど。
でも、こういう派手な神経症状にもかかわらず脳の画像検査で明らかな異常が見つからない場合は、この病気を疑って経膣エコーで卵巣を調べるのがほぼルーチンみたいなノリで書いてます。ここでも、1cmしかない病変を探しに行っていますし。
かば：調べたら新しい疾患みたいですね。2007年提唱とされていますので、大学では習っていないはずです。
内科専門医試験の勉強でみましたけど。
かわうそ：さすがですね。治療は知っています？
かば：卵巣切除ですね。
かわうそ：そうですね。まずそれで抗体の産生を減らします。あとは血漿交換やステロイドまたはイムノグロブリン投与で抗体を減らします。
これで基本的には完全に回復するはずです。それでも回復しない場合はシクロホスファミドとかリツキシマブを使うようです。
かば：ここでもリツキシマブ出てきますね。
かわうそ：ちなみに、この症例では血清中には抗体を検出できませんでしたが、CSF中から出てきて診断できました。
この症例では、いまいち治療の反応が良くなかったようですが、諦めずに治療して、最終的には劇的に完全に回復しました。
かば：よかったですね。でも、怖い病気ですね。
奇形腫の組織に脳の神経細胞を思わせるような部分がありますね。mature ganglion cellとあるので、このあたりが抗体産生に関係しているのでしょうか？
かわうそ：なるほど、そのあたりが、この回の題名の「scraching below the surface」と関係しているのかもしれませんね？
やっぱり英語の素養がないので、いまいちしっくり来ませんが。
かば：傍腫瘍神経症候群も、そういえば画像では明らかな異常がでないはずなので、似ていますね。そういえば、最近一人いましたね。
原因不明のふらつきで受診して、頭部画像検査でも異常なし、ビタミン不足なんかもなかったみたいです。で、胸部CTで肺に腫瘍が発見されて紹介されていました。